La paniculitis mesentérica fue descrita por primera vez por Jura en 1924 como mesenteritis esclerosante. Otros términos usados para definir este proceso son los de mesenteritis retráctil, lipogranuloma del mesenterio, lipodistrofia aislada o mesenteritis xantogranulomatosa.

Esta enfermedad es más frecuente en varones (2-3:1) y presenta una mayor incidencia por encima de los 50 años.

Los pacientes con paniculitis mesentérica muestran variación en la presentación clínica, desde asintomática hasta dolor abdominal acompañado de nauseas, fiebre, malestar general, pérdida de peso. Un 50% de los casos se manifiesta como una masa abdominal pobremente definida.

La lesión puede progresar hacia un estado de fibrosis o bien autolimitarse. La etiología no está clara: trauma, fármacos, autoinmune, infección, vascular o cirugía previa se han postulado como posibles etiologías.

La serie de la Clínica Mayo clasifica la paniculitis mesentérica que afecta al mesenterio del intestino delgado en tres tipos:

Tipo I. 42%: engrosamiento difuso del mesenterio desde la raíz a los bordes del intestino delgado.

Tipo II . 32%: masa nodular aislada en la raíz mesentérica.

Tipo III. 26%: el mesenterio contiene múltiples nódulos de tamaño variable.

No hay un tratamiento específico. En la mayoría de casos la laparotomía con biopsia diagnóstica suele ser suficiente; en caso de obstrucción intestinal, como ocurrió en nuestro paciente, puede ser necesaria la resección parcial. Hay casos descritos de respuesta a esteroides, antibióticos, RT y ciclofosfamida.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial incluye, entre otros, fibrosis e infiltrado inflamatorio crónico debido a cuerpo extraño (talco), carcinoma metastásico desmoplásico, fibromatosis mesentérica, liposarcoma inflamatorio, linfoma esclerosante, pseudotumor inflamatorio, reacción a cáncer adyacente o a absceso crónico (pielonefritis xantogranulomatosa, diverticulitis, perforación visceral) y enfermedad de Whipple (Tabla 1).

Carcinoma metastásico: algunos carcinomas pueden producir fibrosis mesentérica, inflamación y necrosis grasa. El diagnóstico puede ser confirmado por la historia clínica o por medios histo e inmunohistoquímicos.

Fibromatosis mesentérica: tejido colágeno hipocelular que no se acompaña de infiltrado inflamatorio y que alcanza hasta la muscular propia de la pared intestinal.

Fibrosarcoma inflamatorio: mayor celularidad que muestra intensa atipia nuclear y presencia de mitosis.

Fibrosis retroperitoneal: puede ser el mismo proceso, que afecta a distintas regiones, aunque la fibrosis retroperitoneal se ha relacionado con fármacos como la metisergida o con otros procesos de esclerosis (tiroiditis de Riedel, esclerosis de ducto biliar...).

Pseudotumor inflamatorio: clínicamente se manifiesta con leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación, anemia. En la histología destaca la presencia de abscesos de células plasmáticas.

Enfermedad de Whipple: cuando esta enfermedad afecta al mesenterio o a los ganglios retroperitoneales muestra inflamación lipogranulomatosa asociada con grandes espacios redondeados ópticamente vacíos. La técnica de PAS mostrará positividad en esta entidad y no en la paniculitis mesentérica.

Liposarcoma inflamatorio: también presenta agregados linfoplasmocitarios, bandas de esclerosis; a veces el infiltrado inflamatorio enmascara los adipositos atípicos. Suele haber áreas claras de liposarcoma.

Linfoma esclerosante: los linfomas no-Hodgkin que afectan a mesenterio se acompañan de fibrosis densa. En el estudio de Kipfer, el 15% de los pacientes con paniculitis mesentérica desarrollaron un linfoma maligno. Aunque la paniculitis mesentérica pueda considerarse una condición premaligna, su aparición también puede deberse a un escaso muestreo en casos de linfoma esclerosante. Los linfomas mesentéricos muestran áreas de crecimiento folicular o nodular en los que los folículos aparecen cercanos unos a otros. En una toma de pequeño tamaño la fibrosis asociada al linfoma puede confundirse con paniculitis mesentérica.

Enfermedad de Weber–Christian: representa una alteración inflamatoria de la grasa que ocurre en mujeres jóvenes, afectando sobre todo a la piel. Se han descrito casos de afectación del mesenterio, retroperitoneo y pericardio.

BIBLIOGRAFÍA

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Emory TS, Moniham JM, Carr Nj, Sobin LH. Sclerosing mesenteritis, mesenteritic paniculitis and mesenteric lipodystrophy: a single entity? Am J Surg Pathol 1997; 21: 392-398

Kipfer RE, Moetel CG, Dahlin DC. Mesenteric lipodystrophy. Ann Intern Med 1974; 80: 582-588

Serrano, R. et al. Clínica Ruber. Madrid. Paniculitis mesentérica. http://www.seap.es/regional/madrid/diciembre01/clruberdg.htm 2002

TABLA 1. Lesiones inflamatorias mesentéricas: diagnóstico diferencial

Paniculitis mesentérica (mesenteritis esclerosante)

Trauma

Proceso inflamatorio que afecta a riñón, apéndice, páncreas.

Malacoplaquia

Linfoma maligno con esclerosis

Carcinoma metastásico (carcinoma lobulillar, carcinoma de células en anillo de sello)

Fibromatosis mesentérica

Enfermedad de Weber-Christian

Pseudotumor inflamatorio

Liposarcoma y fibrosarcoma inflamatorio

Enfermedad de Whipple

2002